年7月lanctneurology杂志发表了一篇综述,对NMDAR脑炎最新的进展进行了详细描述,文章题目为“Anupdateonanti-NMDAreceptorencephalitisforneurologistsandpsychiatrists:mechanismsandmodels”,有兴趣的同道可以去查看原文,近期丁香园神经病学时间会有中文翻译版发表。在此先摘取部分内容与大家分享。
临床分期及临床症状
NMDAR脑炎的许多特点,如女性优势(男女比例约为8:2)、年龄分布(中位21岁,范围1-85岁)、症状的多样性、肿瘤相关性(主要是卵巢畸胎瘤)、临床病程等在最初的研究中均有报道,并经后续研究证实。年一篇包括名患者的研究详细介绍了症状的种类及期发生频率,强调了儿童和成人发病时临床表现的一些差异。癫痫、运动障碍、失眠和易激惹在儿童中更常见,而精神行为异常在成人中更常见。此外,在疾病的过程中,成年人表现出比儿童更频繁的记忆损害和低通气,更少的局灶性缺陷(轻瘫、共济失调)和言语或运动障碍。大约80%的患者在免疫治疗和(必要时)肿瘤切除后得到改善或恢复。早期治疗和没有入组ICU被确定为良好结果的预测因素;这些发现建立了一个评分系统可以预测1年的结果。在疾病发生的头2年里,12%的病人会复发,但症状通常不像首次发作那么严重。
诊断标准
抗-NMDAR脑炎诊断标准
可能的
6个主要症状组中至少4个的快速发作(3个月):
精神行为异常或认知功能障碍
言语功能障碍(强制言语、言语减少或缄默)
癫痫发作
运动障碍,肌强直,运动迟缓或异常姿势
意识水平降低
自主功能障碍或中央换气不足
至少一项实验室研究:
异常脑电图(局灶性或弥漫性缓慢或不组织活动、癫痫活动或极端Delta刷)
脑脊液淋巴细胞增多或寡克隆带
或者上述3组症状并证实畸胎瘤
排除近期单纯疱疹病*性脑炎或乙型脑炎
确诊的
6个主要症状中至少1项和IgG抗体(抗体检测应包括CSF);如果仅有血清可用,应包括确证性试验(除了CBA结果阳性,还需要采用TBA与培养神经元进行IIF予以最终确认)
排除近期单纯疱疹病*性脑炎或乙型脑炎
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇