北京治疗白癜风的医院 http://m.39.net/pf/bdfyy/bdflx/自身免疫性脑炎（autoimmuneencephalitis,AE）是由自身免疫机制介导的中枢神经系统抗原抗体反应，是以产生针对神经元抗原的特异性自身抗体为特征、以认知功能下降、精神障碍和癫痫发作等症状为主的一类异质性疾病总称[1]。抗神经元表面抗原抗体相关的AE包括自身免疫性边缘性脑炎、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartatereceptor,NMDAR）脑炎及其他自身免疫性脑炎综合征[2,3]。近年来，电压门控钾离子通道复合物（voltage-gatedpotassiumchannel,VGKC）抗体脑炎逐渐被认识，与致病性VGKC抗体结合的相关蛋白为富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（leucine-richgliomainactivated1,LGI1）和接触蛋白相关蛋白（contactin-associatedprotein2,Caspr2)[4,5]这2个亚型，其中LGI1抗体脑炎更为多见[6]。
国内于年首次报道，主要表现为边缘性脑炎，临床常见特征为精神异常、认知障碍和癫痫发作，部分伴有低钠血症，大多不伴肿瘤，对免疫治疗反应良好[7,8]。LGI1抗体脑炎在国内仍属少见病，且部分患者表现不典型，诊断困难，易造成误诊、漏诊从而延误诊治。
本研究回顾性分析7例LGI1抗体脑炎患者的临床、辅助检查特征、治疗及预后，帮助临床医生提高对该病的认识。
1资料与方法
1.1一般资料
收集年8月至年12月我院神经科收治的LGI1抗体脑炎患者7例的相关临床资料。LGI1抗体脑炎符合《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》的AE诊断标准[1]，且血清和（或）脑脊液中的LGI1抗体阳性。
1.2方法
对7例患者的临床资料进行回顾性分析，包括一般情况、临床症状、实验室检查、影像学资料、脑电图、治疗及预后。
2结果
2.1一般情况
7例患者中男5例，女2例；年龄61～75岁，平均68岁；均为急性或亚急性起病。病前均无感染及免疫等相关病史，既往无特殊病史。
2.2临床表现
首发症状：精神行为异常4例；记忆力减退、认知功能下降1例；双上肢抖动的癫痫发作1例；面臂肌张力障碍样发作（faciobrachialdystonicseizures,FBDS)1例。神经精神症状：近事记忆及智能下降6例，精神行为异常6例，伴有幻觉2例，饮食过度1例，FBDS4例，睡眠障碍5例，均为睡眠增多，癫痫发作3例。见表1。
2.3脑脊液及血清检查结果
7例患者均行脑脊液（cerebrospinalfluid,CSF）检查，CSF细胞数正常（正常值5×/L)6例，白细胞略升高（8×/L)1例；CSF蛋白正常（正常值0.15～0.45g/L)4例，略升高（0.51～0.6g/L)2例。7例患者血清抗LGI1抗体均为阳性，血清及CSF抗LGI1抗体双阳性者5例。其他抗体检测如结缔组织病相关抗体（抗核抗体、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞质抗体）、其他类型的神经元表面抗原抗体[NMDAR抗体、CASPR2抗体、α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸受体（AMPARs）抗体、γ-氨基丁酸受体（GABABR）抗体]、副肿瘤相关抗体（Hu、Yo、Ri、CV2、Ma2、Amphiphsin）等均为阴性。出现低钠血症（血钠mmol/L)4例。
2.4影像学检查结果
7例患者行头颅MRI检查，发现异常3例，病灶主要累及颞叶、海马，底节区等部位，累及右侧颞叶、海马及底节区1例，见图1A；双侧侧脑室前角病灶1例，见图1B；双侧海马异常信号1例，见图1C。其余病例头颅MRI未见明显异常。治疗后复查影像见图2。
2.5脑电图检查结果
脑电图异常5例，单侧或双侧额颞部多见，多为弥漫性慢波，部分伴有尖波、尖慢波等痫样放电。
2.6肿瘤筛查
所有病例均行血清肿瘤标记物筛查、胸腹部CT或超声筛查肿瘤，未发现明显异常。
2.7治疗及预后
患者从出现症状至确诊时间为20～d，中位数时间45d；所有患者均采用免疫治疗及对症治疗。免疫治疗包括激素、静脉注射免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin,IVIG）及硫唑嘌呤；激素为甲基强的松龙～mg/d，静脉应用3d后改为口服泼尼松1mg/kg·d，每周递减5mg。IVIG为0.4mg/kg·d,3～5d为1疗程。4例予以激素+IVIG治疗，其中1例复发加用硫唑嘌呤。2例加用卡马西平抗癫痫治疗。2例加用喹硫平或奥氮平控制精神症状。4例低钠血症者予以口服补钠治疗。7例患者出院后随访，1例复发。其余6例预后良好，见表2。
3讨论
LGI1蛋白于年首次被报道，主要在海马和颞叶皮质表达，是VGKC的一部分，LGI1抗体脑炎被归类为抗神经元表面抗原或抗突触蛋白相关的自身免疫性脑炎[6]，是继抗NMDAR脑炎外第2常见的AE，且是边缘性脑炎最常见的原因[9,10]。
研究报道LGI1抗体脑炎好发于中老年人，中位年龄62岁，男性多见，男女比例约2∶1，起病到确诊的中位时间为d[11]，国内报道平均55.9～65.5d[12,13]。本组患者平均68岁，男女比例为2.5∶1，起病到确诊的中位时间为45d(20～d）。本组确诊间隔时间缩短，可能与国内越来越多的临床医生
